Prim. skl.Cholangitis (PSC)
Was ist eigentlich PSC??? Bei der primär sklerosierenden Cholangitis kurz PSC handelt es sich um eine chronische Lebererkrankung deren Gewebe sich in der Folge der Entzündung verhärten und verengen kann. Die aufgrund zu enger Gallenwege zurückgestaute Gallenflüssigkeit hat einerseits schädigende Auswirkungen auf das Lebergewebe, andererseits kann es zu einer vermehrten Bildung von Gallensteinen kommen. Die Gallensteine wiederum neigen dazu sich in den engen Gallenwegen festzusetzen und die Stauungssymptome zu verstärken oder eine Gallenkolik hervorzurufen.
Ein deutlicher Unterschied zur primär biliäre Zirrhose (PBC) besteht darin, dass die PSC in 80-90% der Fälle von einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung begleitet werden. In 80-90% handelt es sich um eine Colitis ulcerosa und in 10-15% um einen sogenannten Morbus Crohn. Ein weiterer wichtiger Unterschied besteht darin, dass die PSC auch Kinder und jugendliche befallen kann, während die PBC im Erwachsenenalter auftritt. PBC tritt zu 90% bei Frauen auf, während PSC zu 80% Männer betrifft.
Der Krankheitsverlauf der primär sklerosierenden Cholangitis ist meistens schwerer als bei PBC. Erste Symptome sind meist Müdigkeit, Leistungsknick, Juckreiz und Schmerzen. Sollte noch eine fieberhafte Temperatur hinzukommen, so weist diese auf eine zusätzliche Entzündung der Gallenwege hin. Vorübergehende oder länger anhaltende Gelbfärbung der Augen (Sklerenikterum) oder gelegentlich auch mal ein leichter Hautikterus können auf einen Gallengangsverschluss hinweisen.
Solche Verschlüsse können entstehen durch Entzündung, narbige Einengungen, Gallenschlamm oder kleine Gallengangssteine die sich in den hochgradig veränderten Gallenwegen entwickelt hab
Stadieneinteilung der Psc
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Diagnostik:
Die entscheidende diagnostische Maßnahme besteht in der Röntgendarstellung des inner- und außerhalb der Leber gelegenen Gallenwegssystems (endoskopisch retrograde Cholangiographie) oder kurz auch ERCP. Dabei wird wie bei der Magen-spiegelung ein Endoskop durch den Mund bis in den Dünndarm eingeführt. Durch das Endoskop wird dann das Röntgenkontrastmittel direkt in den Gallengang eingespritzt. So erkennt man schon in den Frühphasen der Erkrankung die typischen Aussackungen und Abbrüche der innerhalb und außerhalb der Leber gelegenen Gallengänge. Diese Veränderungen sind so typisch, dass man von einer Blickdiagnose spricht, da ein einziger Blick zur richtigen Diagnose genügt.
Gewebeentnahme aus der Leber (Leberbiopsie):
Wegen einer lebenslänglichen medikamentösen Therapie und einer eventuell notwendig werdenden Lebertransplantation ist die mikroskopische Untermauerung der Diagnose aber sehr wünschenswert. Zwischen zwei Rippen der rechten Brustwand wird nach einer örtlichen Betäubung eine Hohlnadel zur Leber vorgeführt und mit einem schnellen Einstich eine Gewebsprobe entnommen. Leberveränderungen werden mit der Feinnadel unter Ultraschallkontrolle ein- oder mehrmals punktiert.
Nach der Punktion:
Am Untersuchungstag sollte weitgehend Bettruhe eingehalten werden. In den ersten zwei Stunden nach der Punktion auf der rechten Seite liegen, damit sich die Einstichstelle verschließt. Danach weite 4 Stunden Bettruhe.
Wie verläuft die primär sklerosierende Cholangitis??
Die Erkrankung verläuft chronisch in zahlreichen Schüben und geht allmählich in die Leberzirrhose über. Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) kann aber anfangs über eine lange Zeit, sogar über eine Jahre hindurch unbemerkt bleiben. Sind aber die Blutwerte die den Gallenstau anzeigen (AP, GGT) erhöht, bestehen unklare Oberbauchbeschwerden, so muss der Verdacht auf eine PSC geäußert werden. Sind auch noch Stuhlunregelmäßigkeiten dabei, besonders weicher Stuhl, so muss auch der Verdacht auf eine begleitende chronische Darmerkrankung ausgegangen werden, die mal mehr oder weniger zu wechselnd starken Bauchbeschwerden führen. Auf jedenfall verläuft das Krankheitsbild der PSC nicht parallel zum Krankheitsbild der Darmkrankheit.
Krankheitsbild bei Morbus Crohn und Colitis Ulcerosa
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Behandlung der PSC??
Die Basisbehandlung der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) besteht in der Verabreichung von Ursodeoxycholsäure (® Ursofalk) und zwar in einer Dosis von 12-15 mg/kg Körpergewicht pro Tag. Unter Ursofalk kommt es zum Abfall der den Gallenstau anzeigenden Enzyme AP und GGT sowie der Entzündungsparameter GOT und GPT. Auch das Bilirubin im Serum geht deutlich zurück. Viele Patienten fühlen sich durch dieses Medikament deutlich besser. Im Gegensatz zu PBC haben sich Kombinationsbehandlungen mit Ursofalk und Apredislon oder Azathioprin noch nicht bewährt beziehungsweise sind noch nicht ausreichend getestet worden. Die Behandlung der PSC hat weder einen positiven noch einen negativen Einfluss auf die begleitende chronische Darmerkrankung und umgekehrt.